Características Clínicas y Supervivencia de los pacientes con Tumores Malignos Raros en UMAE Hospital de Pediatría CMNO

Abstract

Introducción. El proyecto cooperativo italiano Tumori Rari in Età Pediatrica (TREP), define tumores raros a los que presentan incidencia menor a 2 casos por millón de personas/ año y no se incluyen en ensayos clínicos. En México no existe mucha información de estos tumores. Material y métodos. Estudio de cohorte observacional, retrospectivo y descriptivo de pacientes (ptes) con tumor maligno raro, diagnosticados en el servicio de Oncología de la UMAE Hospital de Pediatría del CMNO, IMSS; del 1 de enero del 2009 al 30 de junio 2021. Se analizó género, edad al diagnóstico, cuadro clínico, tiempo de evolución, diagnóstico, etapa, tratamiento, y supervivencia libre de enfermedad (SVLE). Para estadística descriptiva de variables categóricas se calcularon frecuencias y porcentajes, en variables continuas medias y desviaciones estándar. Para SVLE se utilizó método de Kaplan Meier, definiéndose como el tiempo transcurrido del diagnóstico a la recaída de la enfermedad, muerte por cualquier causa o última consulta. La información se analizó con el programa estadístico SPSS ver. 25.0. Resultados. Se encontraron 67 ptes, 41 del género femenino. La media de edad al diagnóstico fue 9 años. Las localizaciones más frecuentes fueron abdomen 34 (51%) ptes, y cabeza/ cuello: 16 (24%) ptes. La media de tiempo de evolución fue 18.7 semanas, el cuadro clínico más frecuente dolor y aumento de volumen. Presentaron enfermedad metastásica al diagnóstico 10% de ptes. La modalidad de tratamiento más empleada fue la resección completa en 47 ptes. La supervivencia global fue de 57 meses. Conclusión: Los tumores raros constituyeron el 0.006% de los casos de tumores en CMNO hospital pediatría. La mayoría se localizaron en abdomen y confinados al órgano de origen, la resección completa fue la modalidad de tratamiento con mejor supervivencia. Es necesario crear un grupo nacional para el estudio de estos tumores para conocer su perfil epidemiológico, y elaborar protocolos diagnósticos y de tratamiento.